Pemphigoid Gestationis
Dermatolohiya

Pemphigoid Gestationis

Ang artikulong ito ay para sa Mga Medikal na Propesyonal

Ang mga artikulo ng Professional Reference ay idinisenyo para gamitin ng mga propesyonal sa kalusugan. Ang mga ito ay isinulat ng mga doktor sa UK at batay sa katibayan ng pananaliksik, UK at European Guidelines. Maaari mong mahanap ang isa sa aming mga artikulo sa kalusugan mas kapaki-pakinabang.

Pemphigoid Gestationis

  • Pathophysiology
  • Epidemiology
  • Pagtatanghal
  • Iba't ibang diagnosis
  • Pagsisiyasat
  • Mga kaugnay na sakit
  • Pamamahala
  • Mga komplikasyon
  • Pagbabala

Ang Pemphigoid gestationis (PG) ay isang autoimmune bullous disease ng pagbubuntis, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag ng pampuno (at kung minsan immunoglobulin) sa lamina lucida ng cutaneous basement membrane. Ito ay, sa halip nakalilito, pinangalanan herpes gestationis dahil ang mga blisters ay nagkaroon ng herpetiform tampok.[1] Gayunpaman, walang koneksyon sa herpes virus infection.

Pathophysiology

Ang mga pasyente ay nagpapaunlad ng mga antibodies ng immunoglobulin G1 subclass na nagtatali sa basement membrane at nagpapalit ng isang tugon sa immune na nagiging sanhi ng subepidermal vesicles at blisters.[2] Mayroong antigenic overlap sa mga antibodies ng bullous pemphigoid. Ang trigger para sa pagpapaunlad ng auto-antibodies ay hindi alam ngunit ang cross-reaktibiti sa pagitan ng inunan at balat ay maaaring maglaro ng isang papel.

Epidemiology

Napakabihirang PG at nakakaapekto lamang sa 1 tao sa 50,000-2 milyong pregnancies (depende sa HLA type prevalence).[3] Ang kaugnayan sa HLA-DR3 at HLA-DR4 haplotypes ay makikita sa mas mataas na saklaw sa mga Caucasians.[4]

Pagtatanghal[4, 5]

  • Ang mga lesyon ay maaaring lumitaw sa anumang oras sa panahon ng pagbubuntis ngunit sila ay karaniwang binuo sa panahon ng ikalawa at ikatlong trimesters.[6]
  • May biglang pagsisimula ng sobrang pruritic urticarial papules at blisters sa abdomen at puno ng kahoy. Ang pruritus ay malubha at walang tigil.
  • Ang mga lesyon ay nagsisimula sa erythematous urticarial patches at plaques sa paligid ng umbilicus. Nag-uunlad sila sa mga tensiyong vesicles at blisters. Kung minsan ang mga plato ng urticarial ay hindi maaaring magkaroon ng mga blisters. Ang mga ito ay naiiba mula sa tunay na urticaria dahil ang mga ito ay medyo fixed sa kalikasan.
  • Ang pantal ay kumakalat sa paligid, kadalasang nagbabantay sa mukha, mga palad at soles. Mucosal lesions mangyari sa mas kaunti sa 20% ng mga kaso.
  • Ang mga sintomas ay nagpapahintulot sa mga linggo bago ang paghahatid sa 75% ngunit ang mga dramatikong flare ay maaaring mangyari pagkatapos ng postpartum.[5]
  • Karaniwan itong nalulutas sa loob ng ilang linggo hanggang buwan pagkatapos ng paghahatid at posibleng mas mabilis sa pagpapasuso. Ang sakit na nagpapatuloy para sa mga taon pagkatapos ng paghahatid ay iniulat.
  • Maaari itong umulit sa pagpapatuloy ng regla, paggamit ng oral contraception at sa kasunod na pagbubuntis.

Iba't ibang diagnosis

Ito ay isang hindi pangkaraniwang kondisyon at nagbabahagi ng ilang mga tampok sa iba pang mga sakit sa balat ng pagbubuntis.[7] Bilang resulta, ang diagnosis ay maaaring maging mahirap.

  • Bullous pemphigoid.
  • Cicatricial pemphigoid.
  • Pruritic urticarial papules at plaques of pregnancy (PUPPP).
  • Linear IgA dermatosis.
  • Dermatitis herpetiformis.
  • Erythema multiforme.
  • Papular dermatitis ng pagbubuntis.
  • Pruritic folliculitis ng pagbubuntis.

Pagsisiyasat

Ang mga karaniwang pagsisiyasat ay hindi makatutulong sa diagnosis. Ang diagnosis ay ginawa ayon sa:[8, 9]

  • Ang katangian ng clinical presentation.
  • Katangian ng histolohiya (subepidermal blistering).
  • Direktang immunofluorescence (DIF) na mga pagsusuri.
  • Mga hindi direktang immunofluorescence (IDIF) na mga pagsusuri.
  • Ang HLA testing (45% ay may HLA-DR3, HLA-DR4 kumpara sa 3% ng pangkalahatang populasyon).

Mahalaga ang DIF test ngunit nagbigay ng katulad na mga resulta sa bullous pemphigoid at epidermolysis bullosa acquisita.

Mga kaugnay na sakit

Ang PG ay inilarawan kasama ng hydativeorm mole o choriocarcinoma. Ang mga apektadong pasyente ay mas malamang na bumuo ng iba pang mga autoimmune disease - halimbawa, ang thyroiditis ni Hashimoto at nakapipinsalang anemya.[6]

Pamamahala

Ang ligtas na mga corticosteroids ay ligtas at ang pangunahing pag-aalaga ng pagbubuntis at postpartum.[5] Ang prednisolone ay kadalasang sinimulan sa isang dosis na 0.5-1 mg / kg / araw. Ginagamit din ang mga antihistamine. Ang plasmapheresis at immunophoresis ay ginagamit sa mga kaso ng mahirap na paggamot.[6]

Ang angkop na pag-aalaga na kinasasangkutan ng obstetrician, dermatologist at pedyatrisyan ay angkop.

Mga komplikasyon

  • Hindi pa panahon ng trabaho sa 20%.[3]
  • Ang panganib ng buhay ng autoimmune disease.

Pagbabala

Walang nadagdagang dami ng namamatay ng ina o anak.[9]

  • Mayroong mas malawak na pagkalat ng mga sanggol na wala pa sa panahon o maliliit na para-sa-petsa.[10]
  • 5-10% ng mga sanggol ay maaaring magkaroon ng lumilipas na pagkakasangkot ng balat na nililimas habang ang mga maternal antibodies ay nawala.[6]
  • Ang mga pasyente ay mas madaling kapitan sa iba pang mga sakit sa autoimmune, kabilang ang thyroiditis ng Hashimoto, sakit sa Graves at nakamamatay na anemya.

Napansin mo ba ang impormasyong ito na kapaki-pakinabang? oo hindi

Salamat po, nagpadala lang kami ng isang survey na email upang kumpirmahin ang iyong mga kagustuhan.

Ang karagdagang pagbabasa at sanggunian

  • Pemphigoid gestationis; DermNet NZ

  • Savervall C, Sand FL, Thomsen SF; Mga Dermatological Sakit na Kaugnayan sa Pagbubuntis: Pemphigoid Gestationis, Polymorphic Eruption ng Pagbubuntis, Intrahepatic Cholestasis ng Pagbubuntis, at Pagsabog ng Atopic ng Pagbubuntis. Dermatol Res Pract. 20152015: 979635. doi: 10.1155 / 2015/979635. Epub 2015 Nobyembre 2.

  1. Al, Galadari I, Oumeish I, et al; Herpes gestationis (Pemphigoid gestationis). Clin Dermatol. Mar 2006

  2. Yancey KB; Ang pathophysiology ng autoimmune blistering diseases. J Clin Invest. 2005 Apr115 (4): 825

  3. Semkova K, Black M; Pemphigoid gestationis: kasalukuyang pananaw sa pathogenesis at paggamot. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2009 Aug145 (2): 138-44. Epub 2009 Hunyo 10.

  4. Huilaja L, Makikallio K, Tasanen K; Gestational pemphigoid. Orphanet J Rare Dis. 2014 Setyembre 29: 136. doi: 10.1186 / s13023-014-0136-2.

  5. Ambros-Rudolph CM; Mga dermatoses ng pagbubuntis - mga pahiwatig sa pagsusuri, panganib ng fetus at therapy. Ann Dermatol. 2011 Aug23 (3): 265-75. Epub 2011 Agosto 6.

  6. Lu PD, Ralston J, Kamino H, et al; Pemphigoid gestationis. Dermatol Online J. 2010 Nobyembre 1516 (11): 10.

  7. Tunzi M, Grey GR; Mga karaniwang kondisyon ng balat sa panahon ng pagbubuntis. Am Fam Physician. 2007 Jan 1575 (2): 211

  8. Mul VE, Verschueren TA, van Geest AJ, et al; Bullous pemphigoid (BP) na sapilitan ng radiotherapy. Radiother Oncol. 2007 Jan82 (1): 105. Epub 2006 Disyembre 11.

  9. Muscat M, Zimmerman L, Bacci S, et al; Patungo sa rubella eliminasyon sa Europa: Isang epidemiological assessment. Bakuna. 2011 Disyembre 14.

  10. Lipozencic J, Ljubojevic S, Bukvic-Mokos Z; Pemphigoid gestationis. Clin Dermatol. 2012 Jan-Feb30 (1): 51-5. doi: 10.1016 / j.clindermatol.2011.03.009.

Kapag ikaw ay dapat at hindi dapat mag-alala sa panahon ng iyong pagbubuntis

Pagbawas ng Timbang ng Timbang