Prune Belly Syndrome
Congenital-And-Namana-Disorder

Prune Belly Syndrome

Ang artikulong ito ay para sa Mga Medikal na Propesyonal

Ang mga artikulo ng Professional Reference ay idinisenyo para gamitin ng mga propesyonal sa kalusugan. Ang mga ito ay isinulat ng mga doktor sa UK at batay sa katibayan ng pananaliksik, UK at European Guidelines. Maaari mong mahanap ang isa sa aming mga artikulo sa kalusugan mas kapaki-pakinabang.

Naka-archive ang pahinang ito.Hindi na-update na noong 18/03/2011. Ang mga panlabas na link at mga sanggunian ay maaaring hindi na gumana.

Prune Belly Syndrome

  • Epidemiology
  • Pagtatanghal
  • Pagsisiyasat
  • Mga kaugnay na sakit
  • Pamamahala
  • Mga komplikasyon
  • Pagbabala
  • Pag-iwas

Kasama sa: Kasama ang Frölich's syndrome, Obrinsky-Frölich syndrome, Eagle-Barrett syndrome, tiyan kalamnan kakulangan syndrome, katutubo kawalan ng mga kalamnan ng tiyan, Obrinsky's syndrome

Ito ay isang congenital na abnormality ng hindi kilalang aetiology na may 3 katangian:

  • Malamang na pag-unlad ng mga kalamnan ng tiyan, na nagiging sanhi ng balat ng tiyan upang kulubot tulad ng isang putulan.
  • Cryptorchism.
  • Ang mga abnormalidad ng urinary tract - karaniwang hydronephrosis at vesico-ureteric reflux.

Maaari ring maging hypoplasia ng baga.

Epidemiology

Ito ay bihira sa dalas ng humigit-kumulang 1 sa 30,000 live births.1, 2 Tungkol sa 97% ay lalaki.

Ang tiyak na anyo ng mana ay hindi kilala. Ito ay maaaring variable at maaaring madalas itong kumakatawan sa isang bagong pagbago. Ang isang autosomal recessive form ng inheritance na may kaugnayan sa sex ay masidhing iminungkahing.3

Nakita ng isang pag-aaral mula sa Cameroon na ang karamihan sa mga ina ay may edad na mas mababa sa 30 na may pagbubuntis na walang kapareha ngunit halos dalawang-katlo ay kumplikado ng plasenta praevia, mga impeksyon sa genital, pre-eclampsia, at anemia mula sa mga pag-aalipusta sa pag-aalipusta.4

Pagtatanghal

Ang mga sumusunod na tampok ay:

  • Ang pagbubuntis ay kumplikado ng oligohydramnios.
  • Ang bagong panganak na sanggol ay may kulubot na tiyan na mukhang isang putol:
    • Ito ay dahil ang mga tiyan ay uminit sa likido sa utero, pagkatapos ay nawala na ang tuluy-tuloy pagkatapos ng kapanganakan, humahantong sa mga wrinkles ng labis na balat.
    • Ang hitsura ay pinatingkad ng mahinang kalamnan ng tiyan.
  • Cryptorchism.
  • Nakarating na mga pagkolekta ng bato ang mga istraktura at dilated pantog.

Higit pang mga variable na natuklasan ay:

  • Mga pabagu-bago ng baga.
  • Mga anomalya ng puso.
  • Gastrointestinal anomalies.
  • Ang mga musculoskeletal abnormalities tulad ng talipes (clubfoot) o abnormal limbs.

Pagsisiyasat

Ang mga sumusunod na pagsubok ay kapaki-pakinabang:

  • Ultratunog.
  • Plain X-ray.
  • Intravenous pyelogram (IVP).
  • Ang mga pagsusuri sa dugo, lalo na ang function ng bato (pagtaas ng urea sa dugo ay nagpapahiwatig ng pag-abala sa bato ng bato).

Mga kaugnay na sakit

Ang iba pang mga tampok (ayon sa posibilidad) ay kinabibilangan ng:

  • Malformations ng cardiopulmonary, gastrointestinal, at orthopedic system.5
  • Clubfoot.
  • Pulmonary hypoplasia.
  • Potter facies.
  • Imperforate anus.
  • Arthrogryposis.4

Pamamahala

Pangkalahatang mga panukala

Ang mga magulang ay nangangailangan ng suporta at impormasyon.

Pharmacological

Antibiotics upang gamutin o maiwasan ang impeksiyon sa ihi lagay.

Kirurhiko

Maaaring kailanganin ang paglipat ng bato. Maaaring maging komplikado ang pag-aayos ng kirurhiko. Ang mga resulta tila kasiya-siya ngunit ang kakulangan ng pader ng tiyan ay nangangailangan ng pag-aayos o nagiging sanhi ng paghihirap ng paghinga.6

Mayroong maliit na kontrobersya tungkol sa orchidopexy ngunit ang iba pang operasyon ay mas nakikipagtalo:

  • Ang ilan ay nagtataguyod ng konserbatibong pamamaraan.
  • Ang iba ay gumagawa ng mas radikal na operasyon sa mga 10 araw na gulang.

Mayroong maraming pagkakaiba-iba sa likas na katangian ng abnormalidad at pinapayuhan na ang klinikal na kondisyon ay dapat na magkano ang isang gabay bilang radiological abnormalities. Maaaring magkaroon ng iba't ibang mga bato, ureteric at urethral abnormalities.

Mga komplikasyon

Ang mga komplikasyon ay depende sa mga kaugnay na abnormalidad. Ang pinaka-karaniwang ay talamak na kabiguan ng bato na nangyayari sa 25-30% ng mga kaso.

Pagbabala

Ang pritong tiyan syndrome ay isang malubhang at madalas na nakamamatay na problema. Karaniwan ang pagkakasama, pagkamatay ng patay at kamatayan sa neonatal.

Maraming mga sanggol ay namamatay o namatay sa loob ng unang ilang linggo ng buhay, mula sa matinding baga o mga problema sa bato, o isang kumbinasyon ng mga anomalya ng katutubo. Ang bilateral abnormal na bato sa ultrasound o bato scan, isang nadir suwero creatinine sa itaas 62 μmol / L at pyelonephritis ay prognostic para sa kabiguan ng bato.7

Sa mga nakataguyod, matagumpay na pagkamayabong ay naiulat ngunit kadalasan ay dahil sa mga modernong interbensyong pagkamayabong.8

Pag-iwas

Ang regular na paggamit ng screening para sa mga anomalya ng pangsanggol ay nagresulta sa mas maraming apektadong mga pagbubuntis na tinapos.9 Kung ang isang antenatal diagnosis ng pagbara ng ihi ay ginawa, posible na magsagawa ng intrauterine surgery upang pigilan ang pagbuo ng prune tiyan syndrome.10 Ang mga resulta ay mukhang may pag-asa.11, 12

Napansin mo ba ang impormasyong ito na kapaki-pakinabang? oo hindi

Salamat po, nagpadala lang kami ng isang survey na email upang kumpirmahin ang iyong mga kagustuhan.

Ang karagdagang pagbabasa at sanggunian

  1. Baird PA, MacDonald EC; Isang epidemiologic study ng congenital malformations ng anterior tiyan wall sa higit sa kalahating milyong sunod-sunod na live births. Am J Hum Genet. 1981 Mayo

  2. Prune Belly Syndrome, Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM)

  3. Ramasamy R, Haviland M, Woodard JR, et al; Mga pattern ng mana sa familial prune tiyan syndrome. Urology. Hunyo 2005

  4. Salihu HM, Tchuinguem G, Aliyu MH, et al; Pukawin ang tiyan syndrome at mga kaugnay na malformations. Isang 13-taong karanasan mula sa isang umuunlad na bansa. West Indian Med J. 2003 Disyembre

  5. Jennings RW; Magkagising tiyan syndrome. Semin Pediatr Surg. 2000 Ago

  6. Fusaro F, Zanon GF, Ferreli AM, et al; Pag-transplant ng bato sa prune-tiyan syndrome. Transpl Int. 2004 Oktubre

  7. Noh PH, Cooper CS, Winkler AC, et al; Prognostic factors para sa pang-matagalang function ng bato sa lalaki na may prune-tiyan syndrome. J Urol. 1999 Oktubre

  8. Woodhouse CR; Mga prospect para sa pagkamayabong sa mga pasyente na ipinanganak na may mga anomalya ng genitourinary. J Urol. Hunyo 2001

  9. Cromie WJ, Lee K, Houde K, et al; Ang mga implikasyon ng pag-screen ng prenatal ultrasound sa saklaw ng mga malalaking panlabas na genitourinary. J Urol. 2001 Mayo

  10. Leeners B, Sauer I, Schefels J, et al; Prune-tiyan syndrome: mga therapeutic na opsyon kabilang ang sa utero placement ng isang vesicoamniotic paglilipat. J Clin Ultrasound. 2000 Nobyembre-Disyembre

  11. Biard JM, Johnson MP, Carr MC, et al; Ang mga pangmatagalang kinalabasan sa mga bata na ginagamot ng prenatal vesicoamniotic shunting para sa mas mababang ihi na sagabal sa ihi. Obstet Gynecol. 2005 Sep106 (3): 503-8.

  12. Prune tiyan syndrome, National Center para sa Biotechnology Information, Oktubre 2009

Cellulitis at Erysipelas

Pangunahing Open-angle Glaucoma