Pangkalahatan Pustular Psoriasis
Dermatolohiya

Pangkalahatan Pustular Psoriasis

Ang artikulong ito ay para sa Mga Medikal na Propesyonal

Ang mga artikulo ng Professional Reference ay idinisenyo para gamitin ng mga propesyonal sa kalusugan. Ang mga ito ay isinulat ng mga doktor sa UK at batay sa katibayan ng pananaliksik, UK at European Guidelines. Maaari mong mahanap ang Psoriasis mas kapaki-pakinabang ang artikulo, o isa sa aming iba pang mga artikulo sa kalusugan.

Pangkalahatan Pustular Psoriasis

  • Epidemiology
  • Pagtatanghal
  • Iba't ibang diagnosis
  • Pagsisiyasat
  • Pamamahala
  • Mga komplikasyon
  • Pagbabala

Pangngalan: Talamak na pangkalahatan pustular psoriasis ng von Zumbusch, pustular psoriasis von Zumbusch variant

Ito ay isang pangkalahatan na uri ng pagsabog ng psoriasis na sinamahan ng lagnat at toxicity. Ang matinding pamumula ng erythema ay nakikita na may mabilis na pagkalat ng maraming sterile pustules sa katawan, nakatuon sa flexures, genital regions at fingertips. Ito ay isang medikal na emerhensiya na nangangailangan ng kagyat na referral sa ospital.

Ang pangkalahatang pustular na psoriasis ay kailangang nakikilala mula sa isang naisalokal na pustular na psoriasis na kilala bilang palmoplantar pustulosis (PPP).

Epidemiology

Ito ay isang kakaibang kondisyon: ang mga tiyak na pagkalat ng mga numero para sa UK ay hindi magagamit. Ang prevalence ay 7 bawat 1 milyon sa Japan.1Ang average na edad ng mga naapektuhan ay 50 ngunit ang hanay ay malawak.

Kinikilala ang mga nag-trigger2, 3

  • Pagbawas ng systemic steroid.
  • Gamot: salicylates, iodine, lithium, phenylbutazone, oxyphenbutazone, trazodone, penicillin, hydroxychloroquine, calcipotriol, interferon alfa at recombinant interferon-beta injection.
  • Ang mga gamot na pang-paksa na nagiging sanhi ng pangangati: alkitran ng karbon, anthralin, steroid sa ilalim ng occlusive dressing at zinc pyrithione sa shampoos.
  • Mga Impeksyon.
  • Sikat ng araw o phototherapy.
  • Cholestatic jaundice.
  • Hypocalcaemia.

Walang dahilan ang nakilala sa maraming mga pasyente.

Pagtatanghal4, 5

  • Ang balat ay nagiging napaka-pula at malambot.
  • Lumilitaw ang mga kumpol ng pustules sa loob ng ilang oras. Maramihang, maliit (2-3 mm), madilaw na pustules ay nabubuo sa isang erythematous background at maaaring mabilis na kumalat sa pangkalahatan na pattern. Sa loob ng halos 24 na oras, ang mga pustule ay nagtatali, tuyo at naglalabas sa mga sheet. Ang karagdagang mga pananim ng pustules ay maaaring lumitaw sa paglipas ng mga araw sa linggo, na nag-iiwan ng pasyente na hindi komportable at naubos.
  • Ang mga flexural at anogenital na rehiyon ay pinaka-apektado. Ang mga pangmukha na sugat ay mas karaniwan.
  • Maaaring mangyari ang mga pustula sa dila at sa ilalim ng mga kuko, na nagiging sanhi ng dysphagia at pagkawala ng mga kuko ayon sa pagkakabanggit.
  • Ang mga pasyente ay kadalasang sistematiko na hindi maayos sa mga sintomas kabilang ang sakit ng ulo, lagnat, panginginig, arthralgia, malaise, anorexia at pagduduwal. Sa pagsusuri, maaaring mayroong mabilis na respiratory rate, tachycardia at pyrexia na nagmumungkahi ng nakakalason na estado. Ang dila ay tuyo at basag.
  • Habang nagpapahinga ang pustules, karamihan sa mga sintomas ng systemic ay bumaba ngunit ang pasyente ay maaaring iwanang may erythroderma o may mga natitirang sugat ng ordinaryong soryasis.

Habang ang mga bata at mga sanggol ay maaaring bumuo ng isang pangkalahatang pustular na psoriasis ng adult na form, ang isang circinate o annular type ay mas karaniwan, na kung saan ay may posibilidad na magpatakbo ng subacute / talamak na kurso at maging mas benign:

  • May mga pabalik-balik na episodes ng pabilog o circinate na mga erythematous plaque, na may mga pustula sa paligid.6
  • Sila ay halos sa puno ng kahoy ngunit din kasangkot sa paa't kamay.
  • Pinalawak nila ang peripheral habang nakapagpapagaling sa gitna.
  • Ang mga systemic na sintomas ay banayad o wala.
  • Ang kusang-loob na mga remisyon ay madalas.

Iba't ibang diagnosis

  • Pagsabog ng droga
  • Sepsis

Pagsisiyasat

  • FBC - tipikal na itinaas ang bilang ng puting cell na may isang tumaas na pagtaas sa mga neutrophil at bumabagsak sa mga lymphocyte.
  • Mataas na nagpapakalat na marker.
  • Hypoalbuminaemia.
  • Abnormal LFTs.7
  • Ang mga parameter ng paggana ng abnormal na bato dahil sa talamak na pinsala sa bato o pantubo na nekrosis.
  • Walang microbial growth mula sa kultura ng pustules at dugo.

Pamamahala5, 8

Umamin ka sa ospital nang mapilit, dahil maaaring ito ay isang kalagayan na nagbabanta sa buhay:

  • Intensive nursing at supportive therapy na may pansin sa hydration, fluid balance, nutrisyon at temperatura regulasyon.
  • Ang blandong pangkasalukuyan compresses at saline o oatmeal bath ay tumutulong sa nakapapawing pagod at debriding apektadong mga lugar.
  • Mayroong isang napaka-limitadong ebidensya batay sa epektibo ng iba't ibang mga systemic therapies hiwalay o sa kumbinasyon, bahagyang dahil sa ang rarity ng sakit. Ang paggamot ay maaaring maging mahirap, may mga problemang epekto o kakulangan ng tugon. Sa katunayan, ang mga ulat sa kaso ay may kaugnayan sa ilan sa mga ahente na ginagamit upang gamutin ang pangkalahatang pustular na psoriasis na nagpapalubha / nagpapahiwatig ng kalagayan - halimbawa:
    • Ciclosporin.9
    • Etanercept at infliximab.10
  • Kabilang sa mga partikular na gamot ang:8, 11
    • Ang mga oral retinoids, karaniwang acitretin.
    • Systemic corticosteroids,
    • Methotrexate.
    • Ciclosporin.
    • Colchicine.
    • Ang mga biological therapies - halimbawa, infliximab, etanercept, ustekinumab, adalimumab at anakinra.
  • Ang Psoralen na sinamahan ng ultraviolet A (UVA) na paggamot (PUVA) ay hindi normal na mapagparaya sa maagang yugto, maliban marahil sa mga bata na malamang na makaranas ng mas malamang sakit. Kapag ang pasyente ay matatag, karaniwang pagkatapos ng ilang araw ng acitretin, maaaring magsimula ang PUVA.

Mga komplikasyon3, 12

  • Maaaring mangyari ang pangalawang bacterial infection sa balat.
  • Ang pagkawala ng buhok na may telogen effluvium ay posible.
  • Sa subungual involvement, ang mga kuko ay mawawala.
  • Ang hypoalbuminaemia ay maaaring magresulta mula sa pagkawala ng protina ng plasma sa mga tisyu.
  • Ang pinababang lakas ng tunog ay maaaring maging sanhi ng pantal na pantubo na nekrosis.
  • Mahina sirkulasyon at pangkalahatang toxicity ay maaaring maging sanhi ng atay pinsala.
  • Malabsorption at malnutrisyon.
  • Kamatayan dahil sa pagkabigo ng puso, sepsis o talamak na panghinga sindrom ng pagkabalisa.

Pagbabala

  • Ang mga mas lumang pasyente na may uri ng von Zumbusch-uri ay may mahinang pagbabala.
  • Ang mga bata ay may posibilidad na magkaroon ng isang magandang pagbabala maliban kung mayroong pangalawang impeksiyon.
  • Ang pagpapalagay ay mas mahusay kung saan ang pustular psoriasis ay sinundan ng karaniwang talamak na soryasis.

Napansin mo ba ang impormasyong ito na kapaki-pakinabang? oo hindi

Salamat po, nagpadala lang kami ng isang survey na email upang kumpirmahin ang iyong mga kagustuhan.

Ang karagdagang pagbabasa at sanggunian

  • Saggini A, Chimenti S, Chiricozzi A; IL-6 bilang isang target na druggable sa soryasis: tumuon sa mga pustular na variant. J Immunol Res. 20142014: 964069. doi: 10.1155 / 2014/964069. Epub 2014 Hulyo 13.

  • Generalized Pustular Psoriasis, von Zumbusch Type; Dermis (Dermatology Information System)

  • Ang Psoriasis Association

  1. Vougas V et al; Pangkalahatan Pustular Psoriasis (von uri ng Zumbusch) sumusunod na pag-transplant ng bato. Ulat ng isang kaso at pagrepaso ng panitikan, Hospital Chronicles, 2007, 2 (2): 89-93.

  2. Keerthi S, Rangaraj M, Karthikeyan K; Ang Telmisartan ay nagpapalala ng pustular na psoriasis. J Pharmacol Pharmacother. 2015 Apr-Hunyo (2): 107-9. doi: 10.4103 / 0976-500X.155492.

  3. Malalang mga anyo ng soryasis; DermNet NZ

  4. Psoriasis: Mga palatandaan at sintomas; American Academy of Dermatology

  5. Pustular Psoriasis; DermNet NZ

  6. Chang L, Ubriani R, Yan AC; Larawan ng buwan - kaso ng pagsusulit. Pustular psoriasis, uri ng pabilog. Arch Pediatr Adolesc Med. 2008 Oct162 (10): 989-90.

  7. Borges-Costa J, Silva R, Goncalves L, et al; Mga tampok ng klinikal at laboratoryo sa talamak na pangkalahatan pustular psoriasis: isang pag-aaral sa pag-aaral ng 34 na pasyente. Am J Clin Dermatol. 2011 Agosto 112 (4): 271-6. doi:

  8. Craft N et al; VisualDx: Essential Adult Dermatology, 2011.

  9. Kamarashev J, Lor P, Forster A, et al; Pangkalahatan pustular psoriasis sapilitan ng cyclosporin isang withdrawal na tumutugon sa tumor necrosis factor alpha inhibitor etanercept. Dermatolohiya. 2002205 (2): 213-6.

  10. Kuhara T, Watanabe D, Iwahori Y, et al; Psoriasiform at pustular eruption sapilitan sa pamamagitan ng etanercept at infliximab. Eur J Dermatol. 2009 Jul-Aug19 (4): 388-9. Epub 2009 Mayo 25.

  11. Robinson A, Van Voorhees AS, Hsu S, et al; Paggamot ng pustular psoriasis: mula sa Medical Board ng National Psoriasis Foundation. J Am Acad Dermatol. 2012 Aug67 (2): 279-88. doi: 10.1016 / j.jaad.2011.01.032. Epub 2012 Mayo 18.

  12. Thomas J; Psoriasis: Isang Mas Malapit na Pagtingin, 2014.

Otitis Externa at Painful, Discharging Ears

Edwards 'Syndrome Trisomy 18